ms.life-helth.com
Kardiologi

Gejala, jenis dan rawatan kardiomiopati pada orang dewasa

Etiologi

Faktor-faktor yang mencetuskan permulaan CMF:

  • keturunan;
  • mutasi gen sporadis;
  • jangkitan virus, bakteria, kulat;
  • gangguan metabolik;
  • penyakit autoimun;
  • kecacatan jantung kongenital dan diperolehi;
  • tumor jantung;
  • gangguan hormon;
  • pendedahan kepada toksin;
  • penderaan alkohol;
  • tekanan.

Klasifikasi dan patogenesis

Terdapat banyak klasifikasi kardiomiopati. Yang paling lengkap ialah klasifikasi klinikal.

Antara kardiomiopati, terdapat:

I. Bentuk nosologi:

  1. diluaskan;
  2. hipertrofik (menghalang);
  3. menyekat;
  4. kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik;
  5. radang:
    • idiopatik;
    • autoimun;
    • selepas berjangkit;
  6. kardiomiopati tertentu:
    • iskemik;
    • injap;
    • hipertensi;
    • dismetabolik:
      • dishormonal (tirotoksikosis, hipotiroidisme, kekurangan adrenal, pheochromocytoma, akromegali, diabetes mellitus);
      • penyakit simpanan keturunan (hemochromatosis, glikogenosis, penyakit Niemann-Pick, dll.);
      • kekurangan elektrolit, gangguan pemakanan, kekurangan protein, gangguan metabolisme kalium, kekurangan magnesium, anemia, vitamin B1 dan kekurangan selenium;
      • Amiloidosis;
    • Distrofi otot;
    • Gangguan neuromuskular;
    • ILC semasa mengandung;
    • Alahan dan toksik (alkohol, radiasi, perubatan).

II. Kardiomiopati yang tidak dikelaskan:

  1. Fibroelastosis;
  2. Miokardium tidak padat;
  3. CMF diluaskan dengan dilatasi kecil;
  4. CMF mitokondria.

Kardiomiopati dilatasi (DCM). Ia adalah bentuk kardiomiopati yang paling biasa pada orang dewasa. 20-30% mempunyai sejarah keluarga penyakit ini. Lebih biasa pada lelaki pertengahan umur.

Perkembangan proses distrofik dalam kardiomiosit membawa kepada dilatasi rongga jantung, penurunan keupayaan miokardium untuk berkontrak, pelanggaran fungsi sistolik, dan seterusnya berakhir dengan kegagalan jantung kronik. Mungkin penambahan kekurangan mitral, gangguan dalam aliran darah dalam arteri koronari, iskemia miokardium, fibrosis jantung meresap.

DCM adalah penyakit dengan pelbagai etiologi. Dalam setiap pesakit, adalah mungkin untuk secara serentak menentukan beberapa faktor yang memprovokasi penyakit, seperti pendedahan kepada virus, mabuk alkohol, merokok, gangguan autoimun, perubahan dalam tahap hormon, alahan, dll.

Kardiomiopati hipertropik (HCM). Ini adalah bentuk penyakit yang ditentukan secara genetik dengan mod pewarisan dominan autosomal dan penetrasi yang tinggi. Mutasi gen membawa kepada hipertrofi miosit, yang terletak secara huru-hara di miokardium. Jumlah interstitium longgar meningkat.

Patogenesis adalah berdasarkan hipertrofi dinding miokardium ventrikel kiri (kadang-kadang kanan). Isipadu ventrikel tidak berubah atau berkurang sedikit. Hipertrofi biasanya tidak simetri dan melibatkan septum interventricular. Ekokardiografi mendedahkan kehadiran kecerunan tekanan sistolik dalam saluran aliran keluar.

Kardiomiopati sekatan (RCMP). Jenis ini adalah yang paling jarang berlaku dan melibatkan endokardium dalam proses patologi. Terdapat kedua-dua patologi primer (fibrosis endomyokardium dan sindrom Leffler) dan varian sekunder disebabkan oleh penyakit lain (amiloidosis, skleroderma sistemik, hemochromatosis, kerosakan miokardium toksik).

Patogenesis RCMP adalah berdasarkan pengumpulan beta-amyloid, hemosiderin, atau produk degranulasi eosinofil di sekeliling saluran dalam tisu interstisial. Pada masa akan datang, ini membawa kepada fibrosis dan kemusnahan otot jantung. Kekakuan dinding miokardium menyebabkan pelanggaran pengisian diastolik ventrikel, peningkatan tekanan sistemik dan tekanan dalam peredaran pulmonari. Fungsi sistolik dan ketebalan dinding miokardium secara praktikal tidak berubah.

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik. Jenis kardiomiopati ini adalah keturunan (autosomal dominan), walaupun terdapat kes tiada sejarah keluarga yang diterangkan. Tanda-tanda pertama kardiomiopati muncul pada zaman kanak-kanak dan remaja. Ia berlaku akibat mutasi gen, sintesis protein struktur tisu jantung terganggu. Asas patogenesis adalah anjakan beransur-ansur miokardium pankreas oleh tisu berserabut dan adiposa. Ini membawa kepada pengembangan rongga dan penurunan fungsi kontraktil. Tanda diagnostik patognomonik ialah pembentukan aneurisme pankreas.

Klinik dan gejala

Gambar klinikal ditentukan oleh triad utama:

  1. kompleks gejala CHF;
  2. Kehadiran gangguan dalam irama dan pengaliran jantung;
  3. Komplikasi thromboembolic.

Dalam 70-85% pesakit dengan DCM, manifestasi pertama adalah CHF progresif.

Gejala utama adalah:

  • sesak nafas semasa melakukan senaman, dengan masa dan berehat
  • sesak nafas yang teruk pada waktu malam;
  • bengkak anggota badan;
  • berdebar-debar;
  • sensasi yang menyakitkan di hipokondrium kanan, peningkatan dalam perut;
  • gangguan dalam kerja jantung;
  • vertigo;
  • pengsan.

Di HCMP, perkara berikut diutamakan:

  • sesak nafas;
  • sakit menekan di belakang tulang dada;
  • pengsan.

Pesakit dengan RCMP mengadu tentang:

  • berdebar-debar, gangguan dalam kerja jantung;
  • bengkak;
  • sakit di hipokondrium kanan.

Dalam kes CMP ventrikel kanan aritmogenik, perkara berikut perlu diperhatikan:

  • serangan pening;
  • kerap pengsan;
  • gangguan dalam kerja jantung.

Diagnostik

Kaedah diagnostik saringan yang paling penting ialah EchoCG. Kriteria utama untuk membuat diagnosis ialah disfungsi miokardium sistolik, diastolik atau campuran yang didedahkan.

Nota pemeriksaan fizikal:

  • pengembangan perkusi sempadan jantung dalam kedua-dua arah;
  • murmur sistolik pada puncak dan di bawah proses xiphoid;
  • takikardia, fibrilasi atrium, extrasystole, irama gallop;
  • tanda-tanda kegagalan ventrikel kiri - edema periferal, asites, pembengkakan urat jugular, hati yang diperbesar;
  • tanda-tanda hipertensi pulmonari - aksen nada II di atas arteri pulmonari, rales menggelegak halus lembap di bahagian bawah paru-paru;

Kaedah instrumental:

Pada ekokardiografi, bergantung pada jenis penyakit, mereka mendapati:

  • DCMP - dilatasi rongga jantung, pengurangan kontraktilitas, hipokinesia dinding posterior LV, penurunan pecahan ejeksi, MV dalam bentuk "farinks ikan".
  • HCM - hipertrofi LV asimetri (ketebalan 15 mm dan lebih), pergerakan pra-sistolik MV, kecerunan tekanan dinamik dalam saluran aliran keluar.
  • RCMP - penebalan dinding basal posterior LV, mengehadkan mobiliti injap posterior MV, penebalan endokardium, pembentukan trombus dalam rongga ventrikel.

Untuk menjelaskan diagnosis dan pembezaan dengan penyakit lain, lakukan:

  • ECG, pemantauan ECG sepanjang masa - kehadiran gangguan pengaliran, aritmia, extrasystole;
  • X-ray OGK;
  • Penyelidikan rongga jantung, ventrikulografi;
  • biopsi miokardium;
  • Ujian jantung berfungsi;
  • Pemeriksaan makmal - analisis klinikal darah, air kencing, penentuan ALT, AST, kreatinin, urea, koagulogram, elektrolit.

Rawatan

Langkah-langkah untuk rawatan kardiomiopati pada kanak-kanak kecil dan orang dewasa terutamanya bertujuan untuk memperbaiki keadaan klinikal umum, mengurangkan manifestasi CHF, meningkatkan daya tahan terhadap aktiviti fizikal, dan meningkatkan kehidupan secara kualitatif.

Protokol untuk menguruskan pesakit dengan DCM membahagikan kaedah rawatan kepada kaedah wajib dan pilihan.

Wajib:

  1. Rawatan etiotropik untuk CMP sekunder:
    1. penghapusan pembedahan punca (iskemik, CMP endokrin);
    2. terapi etiologi CMP keradangan.
  2. Preskripsi ubat untuk pembetulan kegagalan jantung sistolik:
    1. perencat ACE jangka panjang;
    2. penyekat beta;
    3. diuretik;
    4. glikosida jantung;
    5. antagonis aldosteron.

Tambahan (jika ditunjukkan):

  1. Amiodarone untuk extrasystoles ventrikel;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. Nitrat;
  4. Antikoagulan;
  5. Implantasi defibrilator kardioverter;
  6. Pemindahan jantung.

Pesakit dengan HCM ditetapkan:

  1. asas:
    1. Penyekat beta;
    2. Penyekat saluran kalsium;
    3. Ubat antiarrhythmic;
  2. Selain itu:
    1. perencat ACE;
    2. myomektomi pembedahan;
    3. implantasi perentak jantung atau cardioverter-defibrillator.

Untuk rawatan RCMP, glucocorticosteroids (prednisolone), sitostatik dan imunosupresan digunakan. Dalam kes fibrosis yang teruk, endokardektomi dengan penggantian injap dilakukan.

Rawatan CMP ventrikel kanan aritmogenik bertujuan untuk menghapuskan dan mencegah aritmia. Mereka menggunakan cordarone, penyekat beta. Jika tidak berkesan, implantasi kardioverter-defibrilator automatik, pemusnahan frekuensi radio zon aritmogenik, pemasangan perentak jantung tiruan. Dalam kes yang teruk, ventrikulotomi dilakukan.

Kriteria rawatan berkualiti:

  1. Mengurangkan keterukan gejala kegagalan jantung;
  2. Peningkatan pecahan ejekan ventrikel kiri;
  3. Penghapusan tanda-tanda pengekalan cecair dalam badan;
  4. Meningkatkan kualiti hidup;
  5. Pemanjangan selang antara kemasukan ke hospital.

Prognosis dan pemeriksaan lanjut pesakit

Kadar survival tiga tahun pada pesakit dengan DCM ialah 40%.

Jangka hayat pesakit dengan HCM agak lebih lama, tetapi kadar kematian tahunan masih mencapai 4% (sehingga 6% pada kanak-kanak). Dalam 10% pesakit, regresi spontan penyakit itu diperhatikan. Kadar kematian tertinggi pada pesakit dengan RCMP - kematian dalam 5 tahun mencapai 70%.

Hasil yang paling baik adalah dengan dishormonal (termasuk pada wanita semasa menopaus) kardiopati. Tertakluk kepada pembetulan hormon yang mencukupi bagi penyakit yang mendasari, proses distrofi mengalami kemunduran.

Secara umum, dengan pematuhan cadangan, pengambilan ubat secara tetap, campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya dan pembetulan penyakit yang mendasari, kualiti hidup dapat ditingkatkan dengan ketara.

Pesakit dengan CMP harus berada di bawah pengawasan dispensari, menjalani pemeriksaan 1 kali dalam 2 bulan. Kawalan mandatori ECG, EchoCG, koagulogram, INR.

Tiada profilaksis khusus untuk CMP. Adalah sangat penting untuk menjalankan analisis genetik ahli keluarga pesakit dengan CMP yang telah ditetapkan untuk mendiagnosis penyakit lebih awal.

Kesimpulan

Walaupun banyak kajian yang bertujuan untuk mencari punca bentuk CMF ini atau itu, pembangunan kaedah diagnostik pemeriksaan, masalah pengesanan lewat penyakit itu tetap mendesak. Kardiomiopati pada orang dewasa mempunyai kursus progresif kronik. Oleh itu, adalah penting untuk mengikuti rejimen rawatan, dengan tegas mengikuti cadangan pakar kardiologi dan mendapatkan bantuan perubatan tepat pada masanya.

Artikel Yang Menarik