Punca, gejala dan rawatan kardiomiopati hipertropik

Kelaziman penduduk

HCM berlaku dengan kekerapan kira-kira 10 dalam 10,000 orang. Sedikit lebih kerap ia diperhatikan di negara-negara Amerika Selatan, Eropah Barat, China dan Jepun. Kebanyakannya golongan muda (25 - 35 tahun) menderita. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita. Walaupun kelazimannya rendah, HCM kekal sebagai salah satu punca kematian jantung mengejut di kalangan orang muda.

Penyakit ini tidak boleh dikelirukan dengan hipertrofi ventrikel kiri dengan tekanan darah tinggi atau penyakit jantung. Yang kedua juga dipanggil "jantung hipertensi" atau "hipertrofi miokardium bekerja", ia berkembang sebagai tindak balas otot pampasan sebagai tindak balas kepada peningkatan tekanan. Dengan hipertensi LV, adalah perlu untuk mengatasi rintangan vaskular yang tinggi, jadi ia perlu bekerja dengan kekuatan yang lebih besar. Dalam sesetengah kecacatan jantung, akibat injap yang tidak berfungsi, peningkatan jumlah darah memasuki LV, yang mesti "ditolak" ke dalam aorta dan arteri besar.

Hipertrofi miokardium berbeza daripada HCM kerana penebalan dinding LV berlaku secara beransur-ansur dan sama rata. Dalam HCM, dalam kebanyakan kes, perubahan sedemikian sangat ketara dan tidak seimbang, hanya bahagian berasingan LV yang terdedah kepada mereka - sepertiga atas atau bawah septum interventricular, puncak, dsb.

Sebab-sebab penampilan dan mekanisme perkembangan pelanggaran

Penyebab utama kardiomiopati hipertropik adalah mutasi genetik. Sehingga kini, kira-kira 11 gen diketahui, perubahan yang membawa kepada perkembangan penyakit yang dijelaskan. Mereka bertanggungjawab untuk pengeluaran pelbagai protein yang membentuk gentian otot miokardium - troponin, rantai ringan dan berat myosin, aktin, dan lain-lain. Pelanggaran sintesis salah satu daripada mereka membawa kepada penebalan miokardium.

Selalunya, hipertrofi tidak berkembang sama rata, tetapi hanya dalam satu kawasan LV. Terutamanya tidak menguntungkan ialah penebalan bahagian atas septum interventricular, yang menyempitkan lumen saluran keluar LV. Oleh kerana percambahan patologi, gentian otot mula disusun secara rawak. Ini mewujudkan keadaan untuk peredaran impuls saraf, yang menyumbang kepada perkembangan gangguan irama. Di samping itu, miokardium digantikan oleh tisu penghubung.

Satu lagi masalah besar HCM ialah berlakunya iskemia miokardium, iaitu, kemerosotan dalam bekalan darah ke otot jantung.... Terdapat dua sebab untuk ini: mampatan vaskular oleh miokardium hipertropi dan gangguan kelonggaran organ (disfungsi diastolik). Dan, seperti yang anda ketahui, jantung itu sendiri dipenuhi dengan darah tepat dalam fasa diastole.

Juga, kardiomiopati hipertropik mempunyai sebab yang lebih jarang berlaku:

• penyakit keturunan - Penyakit Fabry, neurofibromatosis;
• penyakit neuromuskular - Ataxia Friedreich;
• patologi endokrin - akromegali, pheochromocytoma;
• gangguan metabolik - amyloidosis;
• penggunaan dadah- steroid anabolik, tacrolimus, hydroxychloroquine.

Simptom

Dalam gambaran klinikal HCM, triad simptom tipikal dibezakan:

• sakit dada;
• gangguan irama;
• pengsan - pengsan.

Kesakitan di kawasan jantung sangat serupa dengan angina pectoris (sakit menarik / meremas di belakang sternum, diperburuk oleh usaha fizikal), kerana ia disebabkan oleh iskemia miokardium. Perbezaan cirinya ialah ia bukan sahaja tidak melegakan dirinya selepas mengambil Nitrogliserin, tetapi boleh menjadi lebih kuat. Ini kerana ubat itu melebarkan saluran darah, yang merendahkan tekanan darah. Ini membuatkan jantung berdegup lebih laju. Denyutan jantung yang tinggi mengurangkan fasa diastole, di mana bekalan darah ke miokardium berlaku.

Pengsan atau pening (pening, mata menjadi gelap, rasa "pening") berlaku disebabkan oleh halangan saluran keluar ventrikel kiri oleh miokardium yang menebal, akibatnya bekalan darah ke otak merosot. Pelbagai aritmia juga menjadi punca pengsan.

Pesakit merasakan aritmia jantung sebagai jantung berdebar-debar dan "gangguan". Dengan HCM, aritmia berbahaya sering berkembang: takikardia ventrikel paroksismal, fibrilasi ventrikel, sekatan atrioventrikular.

Oleh kerana sering berlakunya gangguan irama malignan, risiko kematian jantung mengejut pada pesakit dengan HCM adalah sangat tinggi.

Pada peringkat akhir penyakit, tanda-tanda kegagalan jantung kronik muncul:

• kelemahan umum, cepat menghampiri keletihan;
• sesak nafas, yang meningkat apabila melakukan kerja fizikal atau dalam kedudukan berbaring;
• rasa berat atau sakit sakit di sebelah kanan di bawah tulang rusuk akibat pembesaran hati;
• bengkak kaki, terutamanya ketara pada waktu petang.

Saya ingin ambil perhatian bahawa kehadiran gejala dan keparahannya bergantung pada tahap penebalan dinding jantung dan kepantasan perkembangan proses ini, yang berlangsung secara berbeza untuk semua orang. Kadangkala HCM dengan cepat membawa kepada hilang upaya, dan seseorang mungkin mengalami kursus tanpa gejala, yang mengiringi prognosis yang baik.

Adakah terdapat tanda-tanda awal

Seseorang yang mempunyai HCM boleh berasa sihat sepenuhnya untuk masa yang lama dan tidak mengalami sebarang sensasi yang tidak menyenangkan. Gejala pertama biasanya sakit dada yang tiba-tiba atau kehilangan kesedaran semasa bermain sukan. Jika mana-mana ahli keluarga anda telah didiagnosis dengan HCM dan anda mengalami sakit jantung yang teruk dengan pening, berjumpa doktor anda secepat mungkin.

Jenis kardiomiopati hipertropik

Terdapat beberapa klasifikasi kardiomiopati hipertropik, membahagikannya mengikut ciri yang berbeza. Dalam yang pertama, bentuk keluarga, keturunan dan sporadis dibezakan. Yang terakhir berkembang dengan latar belakang penyakit jantung atau sistemik lain.

Mengikut penyetempatan, terdapat:

• HCM tidak simetri dengan dan tanpa halangan - bahagian atas dan bawah septum interventricular menebal;
• HCMP apikal - miokardium puncak jantung mengalami hipertrofi;
• HCMP simetri - bentuk yang sangat jarang berlaku di mana beberapa dinding otot meningkat.

Mengikut tahap peningkatan tekanan dalam ventrikel kiri, jenis berikut dibezakan:

• saya ijazah - tekanan sehingga 25 mm Hg. Seni .;
• II ijazah - tekanan dari 25 hingga 36 mm Hg. Seni .;
• III ijazah - tekanan dari 36 hingga 44 mm Hg. Seni .;
• IV ijazah - tekanan melebihi 45 mm Hg. Seni.

Oleh kerana bahaya utama kepada kehidupan manusia ialah kardiomiopati hipertropik dengan halangan saluran keluar, ia paling kerap digunakan. klasifikasi hemodinamikditerangkan dalam jadual di bawah.

Bagaimana untuk mengenal pasti patologi dan menubuhkan diagnosis

Diagnosis kardiomiopati hipertropik bermula dengan soalan tentang penyakit "keluarga", kerana HCM adalah penyakit genetik. Saya menjelaskan sama ada mana-mana saudara terdekat pesakit mempunyai penyakit yang sama, sama ada mana-mana ahli keluarga meninggal dunia pada usia muda akibat patologi jantung - kemungkinan besar diagnosis adalah jika pesakit berumur antara 20 dan 40 tahun.

Semasa peperiksaan, saya cuba memberi perhatian yang besar kepada auskultasi jantung. Selalunya saya dapat mendengar murmur sistolik di ruang intercostal III dan IV di sepanjang tepi kiri sternum. Keterukannya menunjukkan tahap halangan saluran keluar LV.

Kemudian saya memesan penyelidikan tambahan, yang termasuk:

• elektrokardiografi (ECG);
• echocardiography (ultrasound jantung, Echo-KG);
• angiografi koronari.

Pada elektrokardiogram pesakit dengan HCM, anda boleh melihat:

• gelombang Q dalam dalam petunjuk II, III, aVF;
• tanda-tanda iskemia miokardium: penurunan segmen ST di bawah isolin, gelombang T negatif;
• tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri - gelombang R tinggi dalam petunjuk V4 - V6;
• pelbagai gangguan irama: fibrilasi, getaran atrium, sekatan atrioventrikular, takikardia supraventrikular dan ventrikel.

Banyak aritmia boleh tidak disedari semasa rakaman pita ECG biasa. Setelah melihat kardiogram biasa pada seseorang yang mengadu kegagalan irama, saya memberikannya pemantauan ECG Holter (harian).

Kaedah diagnostik utama untuk HCM ialah ekokardiografi dengan mod Doppler. Perubahan berikut boleh didapati padanya:

• ketebalan septum interventricular akan lebih daripada 15 mm, dan dinding posterior LV - tanpa patologi;
• tekanan tinggi dalam saluran keluar LV (lebih daripada 30 mm Hg);
• sentuhan risalah injap mitral dengan IVS (fenomena SAM);
• menggeletar cusps injap aorta semasa systole.

Kadangkala pesakit diminta melakukan senaman fizikal (duduk 10 kali). Ini membolehkan untuk mendedahkan halangan tersembunyi saluran aliran keluar LV.

Angiografi koronari dilakukan untuk menilai patensi arteri koronari. Saya menetapkan prosedur ini kepada mereka yang mempunyai kebarangkalian tinggi vasokonstriksi aterosklerotik yang memberi makan kepada jantung (tanda-tanda penyakit arteri koronari). Berisiko ialah orang yang berumur lebih 45 tahun, perokok, kencing manis dan darah tinggi.

Ujian genetik untuk mengesan mutasi ditetapkan apabila ujian rutin tidak memberikan diagnosis yang tepat. Saya juga mengesyorkan kaedah pemeriksaan ini kepada saudara-mara pesakit HCM.

Kaedah rawatan dan prognosis jangka hayat

Rawatan untuk kardiomiopati hipertropik termasuk ubat-ubatan dan pembedahan. Ubat direka untuk mengekalkan keadaan dan menghilangkan gejala komplikasi yang semakin meningkat. Hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan seseorang daripada penyakit itu sepenuhnya. Tetapi terdapat campur tangan pembedahan lain yang menjadikan kehidupan pesakit lebih mudah:

• myoectomy septum ventrikel - Kaedah yang berkesan dan kerap digunakan, iaitu penyingkiran kawasan tebal septum interventricular;
• ablasi alkohol septal - serpihan dengan etil alkohol kawasan miokardium hipertropi, yang membawa kepada kematian mereka dan penurunan ketebalan dinding ventrikel kiri;
• penyegerakan semula - pemasangan elektrod khas di jantung, yang menghantar isyarat yang sesuai. Keanehannya ialah disebabkan oleh prosedur, gelombang pengujaan berjalan dengan sedikit kelewatan dan menangkap pertama puncak, kemudian septum organ, akibatnya tekanan dalam ventrikel kiri berkurangan, dan tahap halangannya. bahagian alur keluar berkurangan.

Terdapat tanda-tanda ketat untuk rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik:

• tekanan tinggi dalam salur keluar LV semasa rehat (lebih daripada 50 mm Hg);
• penebalan dinding LV yang ketara (lebih daripada 30 mm);
• gejala klinikal yang terang (sakit, pengsan).

Dengan diagnosis tepat pada masanya, rawatan yang mencukupi, jangka hayat pesakit dengan HCM mungkin tidak berbeza daripada orang yang sihat. Kadar kematian dalam kardiomiopati hipertrofik purata 1 hingga 6% setahun.

Pencegahan kematian mengejut dan melegakan simptom

Bagi memudahkan gejala kardiomiopati hipertropikdan, saya menetapkan ubat berikut:

• penyekat beta (Bisoprolol, Metoprolol) - ubat berkesan yang mengurangkan keterukan manifestasi klinikal (sesak nafas, sakit di jantung, serangan jantung) dan melambatkan perkembangan penyakit. Mereka menurunkan kadar denyutan jantung dan meningkatkan bekalan darah ke miokardium. Walau bagaimanapun, ia sentiasa perlu untuk mula mengambilnya dengan dos yang rendah. Apabila kadar denyutan jantung melambatkan kepada 55 denyutan seminit dan ke bawah, jumlah ubat yang diambil mesti segera dikurangkan;
• penyekat saluran kalsium (Verapamil, Diltiazem) - Saya menetapkan mereka jika pesakit mempunyai kontraindikasi untuk mengambil beta-blocker (asma bronkial, penyakit pulmonari bronko-obstruktif kronik, AV blok II dan III darjah);
• diuretik penjimat kalium (Spironolactone) - ia digunakan dalam pembangunan kegagalan jantung kronik untuk mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan;
• diuretik (torasemide, hydrochlorothiazide) Saya menggunakannya untuk gejala genangan darah yang teruk: sesak nafas yang berterusan, pembengkakan kaki yang ketara, pengumpulan cecair di dada dan rongga perut;
• antikoagulan - ramai pesakit dengan HCM sering mengalami fibrilasi atrium, di mana risiko trombosis dan strok meningkat, jadi mereka perlu mengambil ubat yang menipiskan darah (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• ubat antiarrhythmic – hampir semua pesakit dengan HCM mengalami gangguan irama yang mengancam nyawa, untuk mengawal yang mereka boleh ditetapkan Disopyramide, Amiodarone, Sotalol.

Dalam sebarang kes, vasodilator (ubat yang menyebabkan vasodilatasi) tidak boleh digunakan pada pesakit dengan HCM. Ini termasuk nitrat, perencat AFP, sartans, dan penyekat saluran kalsium: Amlodipine dan Nifedipine. Ubat-ubatan ini menyebabkan takikardia refleks, iaitu, mereka benar-benar "membuat" jantung berdegup lebih cepat, yang hanya memburukkan lagi penyakit, jadi saya cuba mengelak daripada menetapkannya.

Terdapat pesakit yang mempunyai risiko kematian jantung mengejut yang sangat tinggi - mereka telah pun mengalami kes yang sama dalam keluarga mereka, mereka pengsan dan mengalami gangguan irama yang teruk pada ECG (ekstrasistol yang kerap, takikardia supraventrikular dan ventrikel yang berterusan, dsb.). Pesakit sedemikian mungkin ditunjukkan:

• implantasi defibrilator kardioverter - Menjahit alat khas di bawah kulit dada, mampu segera menahan gangguan irama yang timbul. Ia membolehkan anda mengurangkan risiko kematian akibat aritmia kepada hampir sifar.;
• frekuensi radio ablasi kateter – pemusnahan kawasan impuls patologi oleh laser.